特发性肺含铁血黄素沉着症是一种罕见的铁代谢异常的疾病,属于缺铁性贫血中的一种特殊类型。它的特点是广泛的肺毛细血管出血,肺泡中有大量含铁血黄素沉着,同时伴有缺铁性贫血。患者大多为16岁以下儿童。男性多于女性。
在急性期可试用激素治疗,常用泼尼松1~2mg/(kg。d),2~3周后减量,逐步到维持量。对症处理包括对缺铁性贫血的铁剂治疗,及继发感染后的抗生素治疗。
病程相差很大,有报告68例,3年内死亡20例(29%),活动17例(25%),稳定12例(18%),恢复正常19例(28%)。
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