维生素B6依赖综合征

简介维生素B6包括六种可以互相变换的吡哆醇（pyridoxine），吡哆胺（pyridoxamine）、吡哆醛（pyridoxal）和它们各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分，在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸、蛋白、脂类，核酸及糖原的代谢。如果缺乏可致抽搐及末梢神经疾患。因此，维生素B6缺乏可致生化及生理方面的异常，维生素B6依赖综合征（vitamin B6 dependency syndrome）是一种先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷，其活性仅为正常的1％。此时维生素B6需要量为正常小儿所需的5～10倍，有时由于孕母在妊娠反应期服用过大剂量维生素B6，以致婴儿出生后仍需依赖较大量的维生素B6。

1、饮食宜清淡，不适宜食羊肉、虾、蟹、鳗鱼、咸鱼、黑鱼等 饮食宜清淡物。

2、适宜食物：牛奶、菠菜、山药、白菜、油菜、香菇、瘦肉、鸡蛋、鲫鱼、苹 果、鸭梨、大枣、花生、黑米等。

3、饮食应富含足够的营养，纠正偏食及不正常的饮食习惯，不宜常食刺激性、 海产品等。

4、多食瘦肉、鸡肉、鸡蛋、鹌鹑蛋、草鱼、甲鱼、白鱼、白菜、芦笋、芹菜、 菠菜、黄瓜、冬 瓜、香菇、豆腐、水果等。

5、宜多吃具有抗肿瘤作用的食物：鲎、海马、鳖、龙珠茶等。