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先天性肾上腺皮质增生症

先天性肾上腺皮质增生症

( xiān tiān xìng shèn shàng xiàn pí zhì zēng shēng zhèng )
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简介先天性肾上腺皮质增生症(CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷,使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传; 临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见,占90%以上,其发病率约为1/4500新生儿,其中约75%为失盐型,其次为11β-羟化酶缺陷症,约占5%~8%,其发病率约为1/5000~7000新生儿;其他类型均为罕见。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:儿童
  • 患病比例:0.02%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:尿道下裂、 隐睾、 女性假两性畸形

治疗常识

  • 挂号科室:内科 遗传病科
  • 治疗方式:药物治疗 支持治疗
  • 治疗周期:3个月
  • 治愈率:65%(早期予以适当治疗,预后尚好)

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000——5000元)

温馨提示:如果早期诊断,甚至在手术矫正重型器官畸形以前即开始抑制ACTH分泌,那么外观可正常发现,发育也极好,延迟治疗则不可避免引起生长受阻。

饮食保健

根据不同的症状,有不同情况的饮食要求,具体询问医生,针对具体的病症制定不同的饮食标准。

先天性肾上腺皮质增生症宜吃食材
1.宜吃高蛋白食物; 2.宜吃高维生素食物; 3.宜吃高热量食物。
先天性肾上腺皮质增生症忌吃食材
1.避免油腻食物; 2.避免油炸食物; 3.避免高盐食物。

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