简介先天性肾上腺皮质增生症(CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷,使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传; 临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见,占90%以上,其发病率约为1/4500新生儿,其中约75%为失盐型,其次为11β-羟化酶缺陷症,约占5%~8%,其发病率约为1/5000~7000新生儿;其他类型均为罕见。
医疗知识
基本知识
- 是否医保:否
- 易感人群:儿童
- 患病比例:0.02%
- 传染方式:无传染性
- 并发症:尿道下裂、 隐睾、 女性假两性畸形
治疗常识
- 挂号科室:内科 遗传病科
- 治疗方式:药物治疗 支持治疗
- 治疗周期:3个月
- 治愈率:65%(早期予以适当治疗,预后尚好)
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000——5000元)
温馨提示:如果早期诊断,甚至在手术矫正重型器官畸形以前即开始抑制ACTH分泌,那么外观可正常发现,发育也极好,延迟治疗则不可避免引起生长受阻。
饮食保健
先天性肾上腺皮质增生症宜吃食材
1.宜吃高蛋白食物; 2.宜吃高维生素食物; 3.宜吃高热量食物。
先天性肾上腺皮质增生症忌吃食材
1.避免油腻食物; 2.避免油炸食物; 3.避免高盐食物。