红细胞生成性原卟啉病

( hóng xì bāo shēng chéng xìng yuán bǔ lín bìng )

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简介红细胞生成性原卟啉病是由于亚铁螯合酶活性低下，原卟啉原IV水平升高而引起的，为常染色体显性遗传。本病大多儿童起病，夏重冬轻，表现为日晒后曝光部位的疼痛、烧灼感，出现红斑、水肿、风团，严重者可出现水疱、血疱、糜烂、结痂。

医疗知识

基本知识

治疗常识

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——8000元）

温馨提示：本病无有效预防方法，应早发现早治疗。

饮食保健

不宜太饥饿或低糖饮食，宜高糖饮食。饮食糖有抑制ALA合成酶的作用，因此高糖摄入对防止和治疗多数病例的发作相当有效;避免禁食，甚至短时间饥饿(如术后或疾病间歇)，在卟啉病临床缓解期的肥胖病人饮食疗法应逐渐使体重减轻。

红细胞生成性原卟啉病宜吃食材

1.宜吃清淡易消化的食物； 2.宜吃利尿的食物； 3.宜吃高蛋白质的食物。

红细胞生成性原卟啉病忌吃食材

1.忌吃辛辣刺激性的食物； 2.忌吃燥性的食物； 3.忌吃寒凉性的食物。

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