首页 菜谱 分类 食材 百科 资讯 运动
当前位置:首页 > 内科 > 风湿免疫科 > 黏多糖贮积症Ⅰ型
黏多糖贮积症Ⅰ型

黏多糖贮积症Ⅰ型

( nián duō táng zhù jī zhèng Ⅰxíng )
分享到:
收藏(0)
简介黏多糖贮积症(mucopolysaccharidoses,MPS)是一组由溶酶体异常引起的遗传性黏多糖代谢障碍,系酶的活性缺陷使不完全分解的氨基葡萄糖贮积而引起的先天性风湿病。其共同临床特征为有程度不等的骨骺改变,智力落后,内脏受累和角膜浑浊;生化特点是酸性黏多糖分解代谢缺陷,以致细胞内贮积过多的黏多糖,同时尿中也有过多的黏多糖排出。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:无特发人群
  • 患病比例:0.0003%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:肺动脉高压、 肺炎、 支气管炎、 脐疝、 股疝、 视网膜病变

治疗常识

  • 挂号科室:内科 风湿免疫科
  • 治疗方式:支持性治疗 康复治疗
  • 治疗周期:6个月
  • 治愈率:20%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(8000——14000元)

温馨提示:避免近亲结婚。

饮食保健

一旦发现糖原累积症,以防治低血糖为主,膳食少量多餐,限制脂肪和总热量,限制体力活动。血清乳酸高者,宜服碳酸氢钠防治酸中毒。皮质激素、肾上腺素、胰高血糖素等可帮助控制低血糖。

黏多糖贮积症Ⅰ型宜吃食材
1.宜吃低糖的食物; 2.宜吃果糖含量高的食物; 3.宜吃高纤维素的食物。
黏多糖贮积症Ⅰ型忌吃食材
1.忌吃燥性的食物; 2.忌吃含糖高的食物; 3.忌吃热量高的食物。

风湿免疫科 其他疾病

扫一扫手机查看