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小儿范科尼综合征

小儿范科尼综合征

( xiǎo ér fàn kē ní zōng hé zhēng )
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简介范科尼综合征(Fanconi syndrome)的特点是骨髓造血功能衰竭,以多种肾小管功能紊乱为特征,导致贫血,氨基酸、葡萄糖、磷酸盐,碳酸氢盐和其他由近端或远端肾小管处的有机物或无机物从尿中丢失过多,因而出现酸中毒、低磷酸盐血症,低钙血症,脱水,佝偻病,骨质疏松,生长过缓等表现。Fanconi综合征(Fanconi syndrome)可分为先天性或获得性,原发性或继发性,完全性或不完全性几类。临床上较为罕见,起病缓慢,且多于青壮年出现症状,预后与治疗早晚和对治疗的反应有关。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:儿童
  • 患病比例:0.0001%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:维生素D缺乏性佝偻病、 小儿营养不良、 白血病

治疗常识

  • 挂号科室:儿科 儿科综合
  • 治疗方式:对症治疗 药物治疗 其他治疗 支持性治疗
  • 治疗周期:1-3个月
  • 治愈率:10%
  • 常用药品:枸橼酸钾缓释片、甘露醇注射液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)

温馨提示:本病预后取决于所累及的脏器以及治疗开始的早晚,持续性和原发病等因素,严重患者最终多死于严重水,电解质紊乱及肾功能衰竭。

饮食保健

日常保健

范科尼(Fanconi)综合征是一种遗传性或获得性疾病.常与胱氨酸病相伴发,故需在饮食上多注意。饮食中的蛋氨酸在体内代谢后转为胱氨酸,故胱氨酸结石患者应采用低蛋氨酸饮食,比如蛋、禽、鱼、肉等。水果、蔬菜能使尿液转为碱性,对防止胱氨酸结石较好,并多饮水以减少胱氨酸浓度而达到治疗的作用。

小儿范科尼综合征宜吃食材
1.宜食低蛋氨酸的食物; 2.宜食新鲜的蔬菜和水果; 3.宜食富含低蛋白质的食物。
小儿范科尼综合征忌吃食材
1.忌食辛辣刺激性的食物; 2.忌食海鲜。

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