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小儿戈谢病

小儿戈谢病

( xiǎo ér gē xiè bìng )
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简介戈谢病(Gauchers disease,GD)是溶酶体贮积病(lysosomal storage disease,LSD)中最常见的一种,为常染色体隐性遗传,其临床特点是肝脾肿大,骨痛,Ⅱ、Ⅲ型患儿有中枢神经系统受累的表现,戈谢细胞是本症的特征。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:儿童
  • 患病比例:0.00005%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:脾破裂、 骨折

治疗常识

  • 挂号科室:儿科 儿科综合
  • 治疗方式:对症治疗 手术治疗 药物治疗 康复治疗 支持性治疗
  • 治疗周期:1-3个月
  • 治愈率:70%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约﹝30000--80000元﹞

温馨提示:本病为常染色体隐性遗传性疾病,是由于β-葡糖苷酶-葡糖脑苷酯酶缺乏致葡糖脑苷脂在肝,脾,骨骼和中枢神经系统的单核巨噬细胞内蓄积。

饮食保健

日常保健

饮食方面要做到规律、合理,即以高蛋白、高维生素食物为主。选择营养价值高的植物或动物蛋白,如牛奶、蛋类、鱼类、瘦肉、各种豆制品等。各种新鲜蔬菜、瓜果富含维生素,营养价值高。

小儿戈谢病宜吃食材
1.宜吃蛋白质含量高的食物; 2.宜吃铁元素含量高的食物; 3.宜吃维生素C和B含量高的食物。
小儿戈谢病忌吃食材
1.忌吃辛辣刺激性的食物; 2.忌吃了寒凉性的食物; 3.忌吃盐分过重的食物。

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