简介海蓝组织细胞增生症(sea blue histiocyte syndrome)一词始于1970年,原发性患者系常染色体隐性遗传性疾病,由于神经鞘磷脂酶活性降低,受累组织中神经鞘磷脂和神经糖脂积聚,经组织化学染色呈海蓝色颗粒故名,有人认为可能是NPD的一种变异型。
医疗知识
基本知识
- 是否医保:否
- 易感人群:儿童
- 患病比例:0.0005%-0.0008%
- 传染方式:无传染性
- 并发症:黄疸、 肝硬化、 血小板减少症、 紫癜
治疗常识
- 挂号科室:儿科 儿科综合
- 治疗方式:手术治疗 对症治疗 药物治疗 支持性治疗
- 治疗周期:1-3年
- 常用药品:转移因子口服溶液、硫唑嘌呤片
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000 —— 50000元)
温馨提示:本病征临床过程类似戈谢病慢性型,起病隐匿,病程长,均有肝脾肿大,脾大一般超过肝脏,浅表淋巴结多无肿大。
饮食保健
小儿海蓝组织细胞增生症宜吃食材
1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。
小儿海蓝组织细胞增生症忌吃食材
1.忌吃油腻难消化食物; 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物; 3.忌吃高盐高脂肪食物。