小儿糖原贮积病Ⅱ型

( xiǎo ér táng yuán zhù jī bìng Ⅱxíng )

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简介糖原贮积病Ⅱ型即心脏糖原累积综合征，又称Pompe病、Pompe综合征、播散性糖原累积性心脏肥大，先天性心脏横纹肌瘤、全身性糖原累积症神经肌肉型，糖原心综合征等，是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。主要是由于缺乏酸性麦芽糖酶，因而在全身各组织中均出现大量糖原堆积，其主要症状为心力衰竭和肌肉无力，幼年时期即可死于心力衰竭。

医疗知识

基本知识

是否医保：否
易感人群：儿童
患病比例：0.0005%
传染方式：无传染性
并发症：充血性心力衰竭、吸入性肺炎、呼吸衰竭

治疗常识

挂号科室：儿科儿科综合
治疗方式：药物治疗支持性治疗
治疗周期：3-6个月
治愈率：10%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000 —— 50000元）

温馨提示：本病的病理检查可见体内各种组织均被累及，肝脏，肌肉，心脏，脑干运动核和脊髓前角细胞中都有大量糖原贮积。

饮食保健

日常保健

以低脂肪、高蛋白、高维生素和易于消化饮食为宜。做到定时、定量、有节制。早期可多吃豆制品、水果、新鲜蔬菜，适当进食糖类、鸡蛋、鱼类、瘦肉;当肝功能显著减退并有肝昏迷先兆时，应对蛋白质摄入适当控制，提倡低盐饮食或忌盐饮食。食盐每日摄入量不超过1～1.5克，饮水量在2000毫升内，严重腹水时，食盐摄入量应控制在500毫克以内，水摄入量在1000毫升以内。应忌辛辣刺激之品和坚硬生冷食物，不宜进食过热食物以防并发出血。

小儿糖原贮积病Ⅱ型宜吃食材

1.宜吃高蛋白有营养的食物； 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物； 3.宜吃高热量易消化食物。

绿豆

青豆

南瓜子仁

腰果

小儿糖原贮积病Ⅱ型忌吃食材

1.忌吃油腻难消化食物； 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物； 3.忌吃高盐高脂肪食物。

白扁豆

花生

咸鸭蛋

白砂糖

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