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小儿糖原贮积病Ⅵ型

小儿糖原贮积病Ⅵ型

( xiǎo ér táng yuán zhù jī bìng Ⅵxíng )
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简介糖原贮积病Ⅵ(GSD-Ⅵ)系因肝磷酸化酶缺陷所造成,较罕见。患儿多在幼儿期即呈现肝大和生长迟缓,无心脏和骨骼肌受累症状;低糖血症,高脂血症和酮体增高程度均较轻。随着年龄增长,肝大和生长滞后情况也逐渐好转,且常在青春发育期消失。多数患儿无须治疗,为防止发生低血糖,可采取多次少量方式进餐,或给予高碳水化合物膳食。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:儿童
  • 患病比例:0.002%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:血脂异常

治疗常识

  • 挂号科室:儿科 儿科综合
  • 治疗方式:药物治疗 支持性治疗
  • 治疗周期:3个月
  • 治愈率:40%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 8000元)

温馨提示:随着年龄增长,肝大和生长滞后情况也逐渐好转,且常在青春发育期消失。预后较好。

饮食保健

日常保健

多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配。

小儿糖原贮积病Ⅵ型宜吃食材
1、宜清淡饮食;   2、宜食用易消化、富有营养的食物;   3、宜多吃蔬菜水果。
小儿糖原贮积病Ⅵ型忌吃食材
1、忌油腻食物;   2、忌高脂肪食物;   3、忌煎炸食物;   4、忌吃半生的蔬菜。

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