简介糖原贮积病Ⅵ(GSD-Ⅵ)系因肝磷酸化酶缺陷所造成,较罕见。患儿多在幼儿期即呈现肝大和生长迟缓,无心脏和骨骼肌受累症状;低糖血症,高脂血症和酮体增高程度均较轻。随着年龄增长,肝大和生长滞后情况也逐渐好转,且常在青春发育期消失。多数患儿无须治疗,为防止发生低血糖,可采取多次少量方式进餐,或给予高碳水化合物膳食。
医疗知识
基本知识
- 是否医保:否
- 易感人群:儿童
- 患病比例:0.002%
- 传染方式:无传染性
- 并发症:血脂异常
治疗常识
- 挂号科室:儿科 儿科综合
- 治疗方式:药物治疗 支持性治疗
- 治疗周期:3个月
- 治愈率:40%
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 8000元)
温馨提示:随着年龄增长,肝大和生长滞后情况也逐渐好转,且常在青春发育期消失。预后较好。
饮食保健
小儿糖原贮积病Ⅵ型宜吃食材
1、宜清淡饮食; 2、宜食用易消化、富有营养的食物; 3、宜多吃蔬菜水果。
小儿糖原贮积病Ⅵ型忌吃食材
1、忌油腻食物; 2、忌高脂肪食物; 3、忌煎炸食物; 4、忌吃半生的蔬菜。