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小儿糖原贮积病Ⅸ型

小儿糖原贮积病Ⅸ型

( xiǎo ér táng yuán zhù jī bìng Ⅸxíng )
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简介糖原贮积病(glycogen storage disease,GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。糖原贮积病Ⅸ型(glycogen storage disease type Ⅸ,GSD-Ⅸ)是因缺乏磷酸化酶激酶所致的一组不同的疾病,属遗传性疾病。包括X连锁遗传性肝磷酸化酶激酶缺乏症、常染色体遗传性肝和肌磷酸化酶激酶缺乏症、特定性肌磷酸化酶激酶缺乏症和心脏磷酸化酶激酶缺乏。
医疗知识

基本知识

  • 是否医保:
  • 易感人群:儿童
  • 患病比例:0.0001%--0.0007%
  • 传染方式:无传染性
  • 并发症:蛋白尿

治疗常识

  • 挂号科室:儿科 儿科综合
  • 治疗方式:对症治疗 药物治疗 支持性治疗
  • 治疗周期:终身治疗

治疗费用:终身治疗,费用不详

温馨提示:心型患儿除心脏移植术外,无有效治疗。多数患儿无须治疗,为防止发生低血糖,可采取多次少量方式进餐,或给予高碳水化合物膳食。

饮食保健

日常保健

以高蛋白、高维生素食物为主。给予流质或半流质的食物,如各种粥类、米汤等。

小儿糖原贮积病Ⅸ型宜吃食材
1.宜吃弱碱性的食物; 2.宜吃润肠通便的食物; 3.宜吃蛋白质丰富的食物。
小儿糖原贮积病Ⅸ型忌吃食材
1.忌吃酸性的食物; 2.忌吃含糖高的食物; 3.忌吃产气的食物。

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