简介α1抗胰蛋白酶缺乏症(α1-antitrypsindeficiency，AATD)是一种常染色体共显性遗传病，是一种蛋白质缺陷性疾病。 α1- 抗胰蛋白酶(α1-Antitrypsin，AAT)又称α1-蛋白酶抑制剂(α1-Proteinaseinhibitor，α1-PI)，是一种主要由肝细胞合成的重要的血浆蛋白，具有丝氨酸蛋白酶抑制剂作用。α1-抗胰蛋白酶缺乏症正是由于编码AAT蛋白的基因发生突变，使得体内可循环的正常AAT 蛋白浓度下降而引起的。常表现为肺气肿、慢性阻塞性肺疾病、新生儿肝炎、严重的肝脏疾病和肝功能衰竭等。
医疗知识
基本知识
- 是否医保：否
- 易感人群：编码AAT蛋白的基因突变者
- 患病比例：0.005%
- 传染方式：无传染性
- 并发症：肝炎、 黄疸、 肺气肿
治疗常识
- 挂号科室：内科 消化内科
- 治疗方式：药物治疗 支持性治疗
- 治疗周期：终身治疗
- 治愈率：该疾病为常染色体共显性遗传病，无法治愈
- 常用药品：二十五味松石丸、维生素C片
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000 —— 5000元）
温馨提示：注意休息、劳逸结合，生活有序。
饮食保健
α1-抗胰蛋白酶缺乏症宜吃食材
1.宜吃具有消炎作用的食物； 2.宜吃具有促进蛋白酶合成作用的食物； 3.宜吃碱性的食物。
α1-抗胰蛋白酶缺乏症忌吃食材
1.忌吃过敏原含量高的食物； 2.忌吃天然性的活性蛋白质含量高的食物； 3.忌吃发物的食物。
