简介进行性脊肌萎缩症病变部位在下位运动神经元，也多为散发病例，病程进展缓慢，历时数月~2年。出现不对称分布的运动障碍，有肌束震颤，无感觉障碍。该病病因不清，除了中毒学说、慢病毒学说等以外，还有发现雄激素受体基因突变与该病有一定的关系。婴儿型进行性脊肌萎缩症是一种儿童期的单基因遗传病，有人将其称为儿童期第I型，患病率为0.1~1/10万人口，多数在出生后6~12月内发病，病情进展快，病人常在起病后1年内死亡。少年型家族性进行性脊肌萎缩症也称为儿童期运动神经元病III型，该病多见于青少年，发病年龄在2~17岁，在肢体近端型脊肌萎缩症中KWD占48%以上，病情进展缓慢，病程在10~40年。该病多为长染色体隐性遗传，少数为长染色体显性遗传，男性病人多于女性。
医疗知识
基本知识
- 是否医保：否
- 易感人群：婴幼儿
- 患病比例：0.004%
- 传染方式：母婴传播
- 并发症：进行性脊肌萎缩症
治疗常识
- 挂号科室：内科 神经内科
- 治疗方式：药物治疗 康复治疗
- 治疗周期：3个月
- 治愈率：75%
- 常用药品：维生素E软胶囊、三磷酸腺苷二钠片
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000 —— 50000元）
温馨提示：保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。
饮食保健
进行性脊肌萎缩症宜吃食材
1.宜吃具有营养神经维生素B1含量高的食物； 2.宜吃蛋白质含量高的食物。
进行性脊肌萎缩症忌吃食材
1.忌吃热燥性食物； 2.忌吃滋腻性的食物。
